Лікування лімфатичних мальформацій у дітей: 10-річний досвід

Мета - виявити чинники, які визначають особливості клінічного перебігу ЛМ, їх ускладнення та вибір тактики лікування. Матеріали та методи. До дослідження залучено 225 дітей з ЛМ за період 2011-2020 рр. Розподіл пацієнтів проведено відповідно до класифікації ISSVA 2018 року. Проаналізовано клінічні прояви ЛМ, варіанти лікування, його ускладнення та результати. Для оцінки якісних даних використано одноваріантний аналіз із застосуванням χ2 критерію Пірсона. Результати. У 214 (95,1%) пацієнтів діагностувалися кістозні ЛМ, в 11 (4,9%) - комбіновані ЛМ. У ділянці голови та шиї локалізувалися 129 (57,3%) ЛМ, 17 (11,9%) ускладнилися компресією дихальних шляхів із необхідністю трахеостомії у 6 (4,2%). У 8 (3,6%) пацієнтів розвинулося 10 епізодів витікання лімфи, 3 були летальними. Склеротерапія проводилася у 112 (86,8%) пацієнтів з ЛМ голови і шиї, 5 (11,6%) ЛМ черевної порожнини, 10 (84,6%) аксилярних та 12 (92,2%) кінцівок. Хірургічному втручанню надавалася перевага при абдомінальній локалізації - 32 (74,5%) проти 4 (3,1%) ЛМ голови і шиї. Системну терапію сиролімусом використовували у 10 (4,4%) пацієнтів з комбінованими та ускладненими ЛМ. Результати лікування були відмінними у 116 (51,6%) пацієнтів, хорошими - у 82 (36,4%), задовільними - у 23 (10,2%), незадовільними - у 4 (1,8%), при цьому 4 летальні випадки були спричинені сепсисом (n=1) та значною втратою лімфи (n=3). Висновки. Найнебезпечнішими для життя ускладненнями ЛМ є компресія дихальних шляхів і неконтрольована втрата лімфи. У лікуванні застосовуються декілька методів, у тому числі хірургічне втручання, склеротерапія і таргетна терапія. Хірургічне втручання ефективне для абдомінальних ЛМ, але потенційно небезпечне при локалізації ЛМ у ділянці голови та шиї. Лікування комбінованих ЛМ є тривалим і потребує поєднання різних методів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Abstract licence: CC BY-NC

A person counts once a day per paper. We keep no cookie and no address: a reader is a hash that changes every day. Any month under five reads shows no number.