Intravenous leiomyomatosis: A rare cause of intracardiac mass

Intravenous leiomyomatosis is an unusual clinical condition characterized by histologically benign smooth muscle lesions extending from the uterus into pelvic and systemic veins and, more rarely, into the right cardiac chambers. We report the case of a 45-year-old woman who presented with a three-week history of dyspnea on exertion, shortness of breath and fatigue. Echocardiography showed a large mobile mass in the right atrium prolapsing into the right ventricle and extending to the inferior vena cava. A computed tomography scan revealed a large mass extending from the right atrium to the inferior vena cava and through the systemic veins as far as the popliteal veins. A presumptive diagnosis of large thrombus was made; the correct diagnosis of intravenous leiomyomatosis with intracardiac involvement was obtained only after surgical resection and histologic examination. Resumo: A Leiomiomatose intravascular é uma situação clínica invulgar caracterizada histologicamente por lesões benignas de tecido muscular liso que se estendem a partir do útero para as veias pélvicas e suas aferentes, raramente atingindo as cavidades cardíacas direitas. Descrevemos o caso de uma mulher de 45 anos que se apresentou com dispneia de esforço, polipneia e fadiga, com três semanas de evolução. O ecocardiograma mostrou uma massa grande e móvel no interior da aurícula direita, com prolapso para o ventrículo direito e extensão para a veia cava inferior. A tomografia computorizada revelou uma massa que se estendia da aurícula direita para a veia cava inferior e ao longo das veias sistémicas até às veias popliteias. Foi feito o diagnóstico presuntivo de trombo extenso; o diagnóstico correto de leiomiomatose intravascular com envolvimento intra-cardíaco só foi possível após ressecção cirúrgica e exame histológico. Keywords: Intravenous leiomyomatosis, Intracardiac mass, Uterine leiomyoma, Palavras-chave: Leiomiomatose intravascular, Massa intra-cardíaca, Leiomioma uterino

Abstract licence: CC BY-NC-ND

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